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恶性贫血是什么病?

恶性贫血是一种因胃黏膜壁细胞受损导致内因子缺乏,进而引起维生素B??吸收障碍的巨幼细胞性贫血,属于自身免疫性疾病。

一、发病机制与病因

1.内因子缺乏:胃体部黏膜壁细胞分泌的内因子(一种糖蛋白)是维生素B??吸收的关键载体,当内因子缺乏时,维生素B??无法被肠道吸收,导致红细胞成熟障碍。

2.自身免疫因素:患者体内存在抗壁细胞抗体和抗内因子抗体,引发慢性萎缩性胃炎,使壁细胞功能受损,内因子分泌减少。

3.遗传与环境:部分患者有家族遗传倾向,合并甲状腺疾病、糖尿病等自身免疫病风险较高;长期素食或胃切除术后也可能诱发。

二、典型临床表现

1.贫血症状:面色苍白、乏力、头晕、活动后心悸气短,部分儿童可出现生长发育迟缓。

2.神经精神症状:手脚麻木、步态不稳(脊髓亚急性联合变性),严重者出现记忆力减退、抑郁或幻觉。

3.消化道表现:舌炎(舌面光滑发红)、味觉异常、食欲减退,少数患者伴胃酸缺乏性腹泻。

三、诊断与治疗要点

1.诊断方法:通过血常规(大细胞性贫血)、血清维生素B??水平测定、内因子抗体检测及胃镜检查确诊。

2.治疗原则:终身补充维生素B??,通常采用注射给药(如氰钴胺),严重者需长期维持治疗。

3.注意事项:治疗初期需监测血钾水平,避免低血钾;合并缺铁性贫血时需同时补铁,但需间隔2小时以上服用。

四、预防与管理

1.饮食调整:增加富含维生素B??的食物(肉类、鱼类、蛋类、乳制品),素食者需在医生指导下补充营养制剂。

2.定期复查:每3~6个月监测血常规及血清维生素B??水平,调整治疗方案。

3.高危人群筛查:有家族史或自身免疫病患者应定期检查胃功能及抗体水平,早发现早干预。

参考文献:

[1]葛均波,徐永健,王辰.内科学[M].人民卫生出版社,2022,91-92.

[2]国家卫生健康委员会.中国成人血脂异常防治指南(2016年修订版)[J].中国循环杂志,2016,31(10):937-953.

[3]《临床诊疗指南·消化系统疾病分册》编写组.临床诊疗指南·消化系统疾病分册[M].人民卫生出版社,2006:102-105.

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