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在身障碍性贫血

再生障碍性贫血是因骨髓造血功能衰竭导致全血细胞减少的难治性疾病,需通过西医免疫抑制治疗或中医辨证调理改善造血微环境,儿童与成人治疗策略存在差异。

一、病因与发病机制

西医:分为先天性(如范可尼贫血)和获得性(如特发性、药物/化学毒物诱发),获得性占比超80%,与免疫异常(T细胞攻击造血干细胞)、造血微环境破坏相关[1]。

中医:核心病机为"肾虚精亏、气血两虚",先天不足或后天失养致肾精亏虚,气血生化无源,与肝脾肾三脏功能失调密切相关[2]。

二、典型临床表现

成人:以进行性贫血(面色苍白、乏力)、出血(皮肤瘀斑、牙龈出血)、感染(发热)为主要表现,病程中可出现肝脾淋巴结肿大[3]。

儿童:急性型进展迅速,常以皮肤黏膜出血和感染起病;慢性型病程长,贫血为首发症状,生长发育迟缓较成人更常见[4]。

三、中西医诊疗规范

西医:诊断需骨髓穿刺+活检证实造血功能低下,治疗以免疫抑制剂(抗胸腺细胞球蛋白)、促造血药物(雄激素)为主,重型患者需造血干细胞移植[5]。

中医:分"肾阴虚""肾阳虚""肾阴阳两虚"三型,肾阴虚型用左归丸加减,肾阳虚型用右归丸加减,均需配合健脾益气中药(如黄芪、党参)改善症状[6]。

四、日常管理要点

饮食:高蛋白(鸡蛋、瘦肉)、高维生素饮食,避免生冷不洁食物;慢性型可适当食用山药粥等健脾药膳(山药15g、粳米50g煲粥)[7]。

预防感染:保持口腔清洁,避免去人群密集场所,注意肛周卫生;血小板<20×10?/L时需卧床休息,避免剧烈活动[8]。

参考文献:

[1]国家卫生健康委员会.成人再生障碍性贫血诊疗指南(2020年版)[J].中华血液学杂志,2020,41(12):993-998.

[2]陈金水.中医内科学[M].北京:中国中医药出版社,2021:156-162.

[3]张之南,郝玉书,赵永强.血液病学[M].北京:人民卫生出版社,2017:1234-1245.

[4]《临床诊疗指南·小儿内科分册》编辑委员会.临床诊疗指南·小儿内科分册[M].北京:人民卫生出版社,2005:213-215.

[5]WHO.2022年世界卫生组织造血干细胞移植指南[R].Geneva:WHO Press,2022.

[6]李佃贵.中医诊断学[M].北京:中国中医药出版社,2020:78-82.

[7]中国营养学会.中国居民膳食指南(2022)[M].北京:人民卫生出版社,2022:105-108.

[8]中华护理学会.血液病护理指南[M].北京:人民军医出版社,2019:89-92.

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