前段时间有个节目，很多明星都纷纷去挑战，说出来大家肯定都知道，那就是冰桶挑战。一开始，人们都很好奇，为什么要进行这样的活动，其实这是跟渐冻人有关。下面让樊东升专家来讲讲什么是渐冻人吧。
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我们很多人可能都是hi第一次听说ALS渐冻人这个说法，它是什么样的病呢?
“渐冻人”又因美国着名棒球明星Luo Gehrig死于此病而称为葛雷克氏症 (Lou Gehrig's disease)。
“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者智力、记忆及感觉。国内首位怀孕“渐冻人”吕元芳从甘肃老家赴京产子，顺利产下一名男婴。该病因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。
我们都知道赫赫有名的物理学家霍金，他就是典型的渐冻人的好例子。这种病在全世界都没有办法根治，也暂没有查到具体病因。
“渐冻人”虽然会因为肌肉萎缩逐渐丧失生活自主能力，但他们的认知能力和意识往往不受影响，因此常被称为“清醒的植物人”。过去30年里，患有运动神经疾病的英国物理学家斯蒂芬·霍金一直用残存的肢体能力，表达这颗世界上聪明大脑里的所思所想。他的成功让千千万万的“渐冻人”有了精神上的榜样。
确诊，临床确诊需半年至一年
除了容易被误诊外，ALS的确诊也需要较长时间，这与诸多因素有关，对于很多基层医院的医生来说，ALS是相当少见的一种疾病，“大多数神经内科医生都没见过这种病例或认识不足，可能存在误诊的情况。”
除此之外，很多患者由于缺乏对ALS的认识，在出现症状就医时也存在科室选择不当的问题，不少病人反而会去骨科、耳鼻喉科就诊等，这也延长了疾病的确诊时间。很多ALS患者初期可能表现出一些骨科疾病症状，但其实病变部位并不在此，有病人甚至是在其他医院、科室做完手术后又过来就诊的。
有的病患对于此病的确诊很快，有的可能要几个月才能确诊，还有的患者可能需要更长的时间才能确诊。
另一方面，ALS在发病早期所损害的部位相对比较局限，在病情表现并不充分时，即便在专科医院，也只能是高度怀疑，无法确诊，但之后通过定期的随访，可以尽早确定，有些治疗措施在怀疑阶段就可以开始进行。
确诊时间非常长，除了认识度不足等问题，ALS的确诊需要肌电图与临床状况结合，但在发病早期，患者上下运动神经元的共同体征不太多，患者可能出现肌肉萎缩、肌肉张力不高，但症状并不典型，如果不做肌电图，很难在临床中确诊。
肌电图为确诊重要途径
另一方面，ALS的诊断并不存在“金标准”，无法通过某项检查确诊。目前临床中早期诊断比较重要的一项便是肌电图，但肌电图也不是一种特异性诊断方法，但肌电图可以帮助区别病变系肌原性或是神经元，另外，结合临床表现也是ALS诊断的一个重要方面。
肌电图对于操作人员的水平还是有一定要求的，如果肌电图操作不规范，反而有可能会误导医生的诊断。如果患者上肢有问题，根源可能是ALS、脊椎病及神经元损伤等，肌肉的选择就很重要，如果怀疑病人为ALS，除了上肢肌肉外，还需选取下肢及其他部位的肌肉，但肌肉的选择跟医生也有很大关系。这也是我们跟国外一个很大的区别，国外肌电图一般由神经科医生进行操作，国内长期以来形成的现状是交由技术人员进行操作，但技术人员对临床往往缺乏了解，临床医生对肌电图也不够熟悉。
治疗，延长生存+提高生活质量
目前的治疗措施主要有两个意义，即一方面延缓疾病进展过程，延长患者生命，另一方面，提高患者生活质量。至于积极的治疗措施大约能将患者的生命延长多久，具体的情况因人而异，对于确诊较晚，神经元丢失较多的病人，药物的作用也有限，因为神经细胞不可再生，而要维持呼吸、吞咽等正常功能需要一定数量的神经元。相反，如果病人在发病早期就能够就诊，剩余的神经元数量较多，可以通过药物治疗等措施尽量延缓疾病进展，这种延缓也在一定意义上为下一步的治疗争取了时间。
护理，护理人员需有专业知识
渐冻人的护理与普通病人的护理有很大的差别，其特殊性主要体现在几个方面，一方面，患者肌肉瘫痪，行动不便，一般来说，每两个小时需要进行一次翻身、拍背。另外，随着病情的进展，患者在后期往往出现吞咽功能受损，口水等容易引起吸入性肺炎，肺部感染几率特别高，很多病人后期经常处于感染之中。第三，后期呼吸衰竭时呼吸机需长期佩戴不可摘，但病人意识清醒，可能会出现一些心理问题，对护理工作也有一些特殊要求。
总的来说，护理人员需要具有一定的专业知识，好是专业的护理人员，比如说，后期需要为病人吸痰，护理人员如果操作不当，很难保证患者气道通畅，护理不到位病人也容易出现褥疮。2-3个人照护一个人是比较理想的状态。
对于在门诊无法确诊的病人，就需要住院进行一些更特殊的检查，包括腰穿、骨穿等，这也是规范治疗流程中的一环。
本期嘉宾介绍
樊东升
1984年毕业于第三军医大学医疗系，获医学士学位;1991年毕业于北京大学医学部研究生院，获医学硕士学位;1996年毕业于日本自治医科大学研究生院，获医学博士学位;1998年日本自治医科大学完成博士后研究回国。现任北京大学第三医院副院长兼神经科主任、研究员、主任医师、教授、博士生导师。从事神经科医、教、研工作20余年，主攻方向为神经变性疾病(特别是运动神经元病)、神经肌肉疾病以及脑血管疾病等，发表论文100余篇。
