编者按：在宝宝刚出生的时候，很多家长都会通过孩子的胎粪来判断宝宝的健康状况，但是有的孩子却不排便，这是什么原因呢?今天我们请到了北京儿童医院学习小儿外科与腹腔镜外科博士杨六成先生来讲一讲先天性先天性巨结肠的危害!
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本期嘉宾介绍：
杨六成：博士。曾在加拿大McMaster(麦克马士特)大学、北京儿童医院学习小儿外科与腹腔镜外科。主编《小儿普通外科进修问答》一书，参编《胆道外科的基础与临床》一书。
专业特长：从事小儿外科相关工作20余年，主要开展的手术有：颈部鳃裂切除术，甲状舌骨囊肿切除术，肥厚性幽门狭窄环肌切开术，十二指肠闭锁菱形吻合术，肛门闭锁的一期与分期成形术(pena手术)，先天性巨结肠经肛门部拖出切除术(soave手术)，小儿肛瘘手术，胆道闭锁的肝门部胆肠吻合术(kasai手术)，小儿肿瘤切除术如腹膜后肿瘤切除术，骶尾部畸胎瘤切除术，肝肿瘤切除术等。腹腔镜下小儿腹部手术等。
学术任职:
1、广东省小儿外科学会委员
2、广东省肝病学会胆道学组委员
发病病因
目前相关的病因学研究尚无明确的终结论，近年的病因学研究已经进行到基因学阶段并取得了一定的成果，除微观方面可能病因分析外，空气污染、有害食品添加剂、宫内病毒感染等可能病因诊断已经越发引起相关部门的重视。
临床表现
典型的临床表现为间断或进行性腹胀、排便困难，严重时出现不全肠梗阻表现，长时间不能正常进食又导致水电解质失衡，合并肠炎后会发生局部及全身感染中毒性症状，甚至出现巨结肠危象，延误治疗可以因剧烈腹胀造成肠穿孔、腹膜炎、败血症，病情会迅速恶化，终死亡。
疾病治疗
巨结肠诊断一经确立，应在保证安全的情况下择期手术，否则可使病变肠段所累及的正常肠管发生代偿性病理改变，手术中可能被迫切除而不能再生，此外，延迟手术也必然造成患儿的生长发育明显甚至严重滞后于正常同龄儿童。部分短段和超短段病人可以采用保守治疗的方式。
国内外常用的手术方式、方法很多，但终的目的都是切除病变痉挛肠段，恢复局部正常肠蠕动，消除腹胀，能够自主排便。结合国内的具体情况(如经济承受能力、传统观念思维等)，手术原则为尽可能一次性手术根治。
△ 改良soave术(经肛门巨结肠根治术)：近十年来，该手术方式已经在全世界普及，由于手术设计更加符合病理生理解剖，手术方法愈发简单安全，术后并发症及后遗症明显减少，使得soave术式被广泛的接受。术中经肛门拖出并切除病变肠管，同时适当切除近端严重扩张、肥厚的“正常”结肠，将结肠断端与齿状线上肛管切缘缝合固定以恢复肠道的通畅性。
△ 一期肠造瘘术： 合并巨结肠危象、部分长段型巨结肠、其他原因无法耐受一次性手术根治的病人应分期手术，先行肠造瘘术，造瘘位置应选择扩张肠段处，通常造瘘术后2月后再行手术根治。
△ 经腹或经腹腔镜微创方法辅助巨结肠根治术：如遇病变痉挛肠管较长或肠管局部粘连严重、结肠系膜较短张力较高等情况，术中肠管继续拖出有困难，可以经腹或腹腔镜辅助结扎切断结肠系膜二级血管以方便肠管拖出根治。
△ Duhamal巨结肠根治术： 传统的手术方式，手术方法相对复杂，需要特殊的金属器械辅助，由于手术设计的缘故而遗留有部分的病变肠壁不能被完全切除，术后并发症及后遗症较多，常有污粪的表现，自主排便稍差，目前已经弃用，国内部分落后城市及地区仍在延用。
△ Thomas术 Rehbein术 Swenson术等： 现在已经很少采用。
